IV. Crête neurale et malformations de l’extrémité céphalique

-        La participation des cellules des CNC à l’édification du massif crânio-facial se conçoit en 4 étapes :

o      1) Formation des CNC ;

o      2) Migration des cellules des CNC au sein du bourgeon frontal ;

o      3) Prolifération cellulaire au sein du mésoderme facial ;

o      4) Différenciation cellulaires.

-        Des perturbations peuvent survenir à chacune de ces étapes à tous les degrés.
IV.1    Défaut de formation des CNC
IV.1.1    Anomalies de la CN proencéphalique ou ophtalmique

-        La CN proencéphalique sert le développement :

o      du BNF médian ó ébauche des structures médianes et para-médianes de la face (front, région inter-orbitaire, nez, philtrum, prémaxillaire, palais antérieur) ;

o      du mésenchyme préchordal ó ébauche du squelette de la base du crâne antérieur + inducteur de la fermeture du neuropore antérieur et dans la constitution du proencéphale.

-        è malformations directes médiane de la face, de l’étage antérieur de la base du crâne et indirectes (induction) du cerveau antérieur ;

-        La CN proencéphalique est la plus antérieure => pas de régulation par les autres CN => sensibilité ++ aux agents toxiques, physiques, métaboliques, génétiques ;

-        Ce segment est relativement étroit => population cellulaire importante dans un intervalle de temps très court, migration très courte => peu d’impact des agents perturbant la migration ;

-        Explique les dysplasies du BNF ;

-        è Pathologies :

o      Les dysplasies fronto-naso-prémaxillaires :

§       L’holoproencéphalie alobaire ;

§       L’holoproencéphalie lobaire ;

§       L’holoproencéphalie semi-lobaire ;

§       L’hypotélorisme est un excellent signe d’appel pour la détection des holoproencéphalies.

o      Le défaut de fermeture du neuropore antérieur :

§       Les encéphaloméningocèles ;

§       Les kystes et fistules congénitales du dos du nez.
IV.1.2    Anomalies des CN mesencéphalique et rhombencéphalique

-        Beaucoup moins touchés par les anomalies de formation car régulation par les segments adjacents de la CN.
IV.2    Défaut de prolifération des cellules des CNC
IV.2.1    Défauts de coalescence et fusions des bourgeons péristomodeaux

-        Les bourgeons mésodermiques confluent les uns vers les autres ;

-        Résorption de l’ectoderme des zones de contact et coalescence = mesodermisation ;

-        Tout défaut de prolifération des cellules des CN aboutit à un défaut de fusion des bourgeons ;

-        Il existe 3 mécanismes possibles :

1)     Défaut de fusion de bourgeons sous-développés par défaut de migration isolée ;

2)     Défaut de fusion de bourgeons sous-développés par défaut de migration et de prolifération ;

3)     Absence de rupture du pont ectodermique siégeant entre les bourgeons ;

4)     Tout à la fois.

-        Les défauts de fusion siègent alors :

o      Entre les BNI et BMx : fente labio-maxillaire uni- ou bi-latérale ;

o      Entre les BNE, BNI et BMx ;

o      Entre les BMx et BMd ;

o      Entre les BMx et BNF ;

o      Entre les BMd.
IV.2.2    Hyper- et hypoplasie faciales

-        Troubles de la prolifération => défaut de symétrie faciale, hémiatrophie, hypercondylie ;

-        Syndrome de BINDER (BNF) ou syndrome de FRANCESCHETTI (BMx) ;

-        Peu atteindre le squelette, les parties molles ou parfois les dents ;

-        L’insuffisance de prolifération peu toucher 1 ou ++ bourgeons, 1 contingent cellulaire différencié ;

-        Pour le BNF : contingent cartilagineux sous développé => syndrome de BINDER (brachyprémaxillie) ;

-        Pour le BMx : contingent ostéoblastique sous développé => syndrome de FRANCESCHETTI (hypoplasie zygomatico-malaire bilatérale, hypoplasie musculaire du masseter parfois du temporal ;

-        Pour le BMd : contingent cartilagineux => absence du pavillon de l’oreille, marteau, enclume, cartilage de Meckel avec agnathie membraneuse. Le contingent ostéoblastique => acondylie pure ou hypoplasie mandibulaire dans les formes mineures.
IV.2.3    Troubles de la différenciation des dérivés des CNC

-        Les cellules des CNC se différencient en os membraneux, enchondral, cartilage, muscles, dents, … ;

-        è Anomalie => troubles localisés ou généralisés, simples ou complexes de :

·       L’ossification : absence d’une suture membraneuse, acondylie, agnathie, ostéodysplasies, cranio-facio-sténoses, … ;

·       La chondrification ;

·       La dentinogenèse ;

·       …
IV.2.4    Odontoblastes et CNC

-        Ablation bilatérale des CN => réduction voir absence de dents ;

-        L’édification du germe dentaire est le produit des interactions épithélio-mésenchymateuses successives et réciproques : Les cellules des CN induisent la prolifération des cellules de l’épithélium et leur différenciation en pré-adamantoblastes qui induisent à leur tour la transformations des cellules de la CN en pré-odontoblastes qui se transforment à leur tour en odontoblastes qui fabriquent de la dentine. Puis induction réciproques sur les adamantoblastes pour synthétiser l’émail.

-        Pathologies :

o      Hypodontie ;

o      Anodontie ;

o      Ectopies dentaires (intracondylienne, coronné, base du crâne, plancher de l’orbite, …) ;

o      Dentinogenèse et amélogenèse imparfaites (induction) ;

o      Microdontie, macrodontie (hypertrophies faciales) ;

o      Monstruosités dentaires et dents géminées