Syndrome de Pierre Robin

Syndrome de Pierre Robin

Le SPR est un état caractérisé par:

- Une malformation congénitale du maxillaire au niveau du palais et de la langue.

- Micrognathie mandibulaire.

Elle touche plus les garçon que les filles avec une fréquence de 0,2% pour le nouveau-nées

II-Définition

Le Syndrome de Pierre Robin se définit par l’association de:

- d’une fente palatine postérieure

- d’un rétrognathisme.

- d’une glossoptose.

III- Historique

Maxime Ménard (1872-1926) et Odilon Marc Lanne Longue (1840-1911), ont décrient en 1891 différentes affections congénitales dont SPR.

Pierre Robin (1867-1950) a

détaillé cette pathologie en 1902

V- La génétique

—10 à 15 % des cas sont à caractère familial avec une transmission autosomique.

—Gène.

—Bases biochimiques

VI- L’étiopathogénie

Au moment de la croissance anatomique de la cavité orale de l’embryon.

Au cours de la 7éme semaine de la vie intra-utérine.

VII- La clinique

Au niveau morphologique

Fente palatine

Glossoptose

Rétrognathisme

Sur le plan ophtalmologique

Catarate

Forte Gmyopie

laucome  dysgenisique

Ptosis

Décollement de la rétine

VIII- L’évolution

—Souvent favorable quand le SPR est isolé . et ne s’associe pas à des troubles . généraux sévères.

IX- Diagnostic

Il repose sur la clinique du nouveau-né.

Peut être décelé anténatale au cours d’une échographie.

On recherchera des malformations associées type:

- Malformation cardiaque.

- Malformation au niveau du squelette

- Malformation au niveau cérébrale.

X- Thérapeutique

Proprement dite

Préventive pré-natale

Préventive A la naissance

Prophylaxie post-natale

Il s’agit de donner des conseils à la jeune maman et un peu plus tard pour le jeune enfant.

Les conseils sur l’allaitement au sein

Traitement proprement dit

Si le SPR est associé à une fente =======traiter la fente dés la première semaine de  Vie.

Traitement de la glossoptose

Glossopexie

Tarchéotomie

Traitement de la rétrognathie

Définition d’un activateur

Dispositif amovible utilisant des forces intrinsèques (musculaires, faciales) pour corriger les décalages sagittaux particulièrement des malocclusions de classe 2 divsion1.

La surévaluation ainsi que l’hyperpropulsion mandibulaire constituent les éléments inducteurs des modifications observées.

Monobloc de Robin

Mode d’action du monobloc de Robin

Modifie l’équilibre des forces musculaires ce qui . modifie la posture de la mandibule

Perturbe la position des muscles et de leur tonus

Modifie la réponse de l’environnement tissulaire

Diminution propulsion, tension permanente des muscles

rétropulseurs, ce qui essayent de retrouver leur . . position de repos.

XI- Conclusion

La séquence de PR n’est pas un réel syndrome dans la mesure ou il n’a pas d’identité physiopathologique unique.

Le PR doit plutôt être considéré comme un syndrome d’hypomobilité embryofoetale orale et doit être analysé dans en ce sens.

L’amélioration des connaissances concernant le développement du cerveau postérieur, tant du point de vue génétique que du point de vue neurophysiologique, permettra de mieux comprendre les mécanismes.

L’hétérogénéité des diagnostics en cause doit rendre prudent vis-à-vis de tout commentaire général.